Семинары

Уважаемые коллеги!
На свидетельстве участника семинара, который будет сгенерирован в случае успешного выполнения Вами тестового задания, будет указана календарная дата Вашего он-лайн участия в семинаре.

Семинар "НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ДЕТСКОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ, ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ"

Автор: Пшеничная Е.В.

Проводит: Республиканский Медицинский Университет

Рекомендован по специальностям: Анестезиология-реаниматология, Кардиология, Медицина неотложных состояний, Педиатрия/Неонатология, Ревматология

Просмотров: 2 108

Дата проведения: с 19.02.2015 по 19.02.2016


Актуальность проблемы. Коматозные состояния являются нередкими и чрезвычайно грозными осложнениями при эндокринологических заболеваниях, приводящими зачастую к летальному исходу. От умения врача вовремя диагностировать неотложное состояние и оказать экстренную квалифицированную медицинскую помощь зависит подчас прогноз для жизни ребенка. В связи с этим знание основных клинических симптомов и принципов лечения коматозных состояний является важным аспектом практической деятельности педиатров, эндокринологов и врачей других специальностей.

Оказание неотложной помощи при критических состояниях у детей остается одной из самых актуальных задач педиатрии, имеющих свои особенности в детской гематологии. Такую помощь должен уметь оказать не только врач, работающий в стационаре, но и врачи поликлиники и скорой медицинской помощи. Именно квалифицированные действия врача на догоспитальном этапе порой имеют решающее значение для исхода заболевания.

Общая цель: уметь поставить предварительный диагноз неотложных состояний в детском возрасте и определить принципы оказания неотложной помощи.

Конкретные цели: уточнить этиологический фактор и объяснить основные патогенетические механизмы развития неотложных состояний у детей; составить план обследования больного, оценить данные лабораторных и инструментальных исследований; провести дифференциальную диагностику и поставить предварительный диагноз; определить тактику неотложной терапии ребенка.

 

Содержание обучения

Теоретические вопросы

1. Клиническая диагностика, неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности.

2. Клиническая диагностика, неотложная помощь при феохромоцитоме.

3. Клиническая диагностика, лечение неотложных состояний при заболеваниях щитовидной железы.

4. Клиническая диагностика, лечение неотложных состояний при сахарном диабете.

5. Клиника, диагностика, неотложная терапия геморрагического синдрома различной этиологии у детей.

 

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к занятию необходимо ознакомиться с основными теоретическими вопросами с помощью источников литературы.

 

 

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ДЕТСКОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ

 

Острая надпочечниковая недостаточность (Аддисонический криз)

Клиника. Внезапная резкая адинамия, которой могут предшествовать выраженное беспокойство и раздражительность. В дальнейшем появляются рвота, олигурия, часто наблюдаются понос и сильные схваткообразные боли в животе; резко падает артериальное давление (систолическое – ниже 70 мм рт.ст.) либо оно вообще не определяется; склонность гипогликемии.

Внезапный коллапс, кома и сердечно-сосудистая недостаточность нередко приводят к смерти.

Диагностика. В связи с высоко опасностью для жизни прекращается проведение всех исследований, не относящихся к неотложным диагностическим мероприятиям. Для оценки тяжести состояния больного необходимо определить ионограмму, уровень мочевины, креатинина, глюкозы крови, параметры кислотно-основного состояния (КОС), гематокрит и содержание гемоглобина, произвести забор крови для определения адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). Гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия и повышение гематокрита в сочетании с характерным анамнезом и клинической картиной делают вероятным диагноз недостаточности коры надпочечников. Могут наблюдаться умеренный метаболический ацидоз, гипогликемия и гипокальциемия.

Лечение.

Неотложные мероприятия:

–внутривенное введение 50-100 мг кортизола или 15-25 мг преднизона (преднизолона);

–коррекция нарушений водно-электролитного баланса: введение физиологического раствора – 500 мл/м2 и 50 мл 40% раствора глюкозы. Дальнейшая инфузия проводится с учетом физиологической потребности организма в воде и электролитах и возмещения текущих физиологических потерь;

–продолжают лечение кортизолом в дозе 50 мг/м2 в сутки внутривенно или преднизом (преднизолоном) – 12,5 мг/м2 в сутки;

–при артериальной гипотензии с систолическим давлением ниже 100 мм рт.ст. вводят допамин (4-10 мкг/кг/мин);

–при необходимости – антибактериальная терапия;

–лечение гиперкалиемии следует проводить при уровне калия, превышающем 6 ммоль/л; при 7 ммоль/л и выше появляется угроза для жизни с типичными изменениями на ЭКГ (удлинение интервала РQ, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т). Показана инфузия 20 или 40% раствора глюкозы – 0,5 г/кг плюс 0,3 ЕД инсулина на 1 г глюкозы в течение 2ч. Дополнительно: натрия гидрокарбоната (8,4%) 2 ммоль/кг с 5% раствором глюкозы в соотношении 1:1 в течение 10 мин. Затем 10% раствор кальция глюконата в дозе 0,5 мл/кг в/в медленно в течение 2-4 мин. Перитонеальный диализ и/или гемодиализ проводятся в том случае, если предшествующие мероприятия не привели к требуемому результату.

–в острой фазе при адекватной коррекции нарушений водно-электролитного баланса применение минералокортикоидов не имеет большого значения. Доза альдостерона – 1 мг в/в.

Дальнейшие мероприятия

Острые симптомы заболевания, как правило, удается ликвидировать в течение 24 часов. Если причина криза не устранена, симптоматика сохраняется. После купирования криза переходят на пероральный прием препаратов.

Начальная доза кортизола 50 мг 3-4 раза в день, затем постепенное снижение дозы до поддерживающей (15-25 мг/сут.)ас.

 

Феохромоцитома

Клиника. Пульсирующие, интенсивные головные боли, тахикардия, потливость – основные симптомы, по меньшей мере, два из них регистрируются постоянно. У больных могут также отмечаться нервозность, тремор, утомляемость, боли в животе и груди, постоянная или пароксизмальная гипертензия, которая почти никогда не бывает бессимптомной.

Диагностика. Диагноз подтверждается определением уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина, допамина, ванилил-миндальной кислоты, метанефрина) в суточной порции мочи. Важен сбор мочи во время эпизодов тахикардии или гипертонических кризов. Экспресс-метод определения ванилил-миндальной кислоты пригоден только как ориентировочное предварительное исследование ввиду частых ложноотрицательных результатов (при употреблении бананов, цитрусовых, чая, кофе или ванилина)

Лечение. Хирургическое. Оперативному вмешательству должны предшествовать точная топическая диагностика и медикаментозная подготовка. С этой целью чаще всего используют перорально блокатор альфа-рецепторов Phenoxybenzaminе. Начинают с небольших доз, постепенно увеличивая их, чтобы установить индивидуальную переносимость. Обычно суточная доза для взрослых колеблется в пределах 50-100 мг в день, максимум до 240 мг, для детей, соответственно, ниже. При острых гипертонических кризах назначают фентоламин (1 мг детям, 5 мг подросткам, до 10 мг взрослым внутривенно медленно) или натрия нитропруссид (0,5-8 мкг/кг/мин внутривенно). При этом необходимо дозу подобрать индивидуально в зависимости от эффекта лечения. Гипотензивное действие фентоламина длится около 20 мин. При выраженной тахикардии или тахиаритмии дополнительно назначают бета-блокаторы (пропранолол).

 

Тиреотоксический криз

Клиника. Доминируют церебральные и кардиальные симптомы: беспокойство, нарушения сознания с психотическими явлениями, кома; тахикардия, трепетание предсердий, сердечная недостаточность, шок, отек легких. Наблюдаются лихорадка, эксикоз, электролитные нарушения, адинамия, мышечная слабость, гиперемированная, горячая на ощупь кожа, сильная потливость. Классификация тиреотоксического криза по степени тяжести.

Стадия I: тахикардия свыше 150 уд/мин, нарушения сердечного ритма, гипертермия, адинамия, тошнота и рвота, дегидратация, сильный тремор, беспокойство, гиперкинезы, дельта волна на ЭЭГ, возможно значительное увеличение концентрации гормонов щитовидной железы.

Стадия II: симптомы стадии I сочетаются с нарушениями сознания (ступором, сомнолентностью, психотическими расстройствами, дезориентировкой во времени и пространстве).

Стадия III: симптомы стадии I и кома.

Летальность при отсутствии лечения составляет 100%.

Диагностика. Забор крови для определения уровня гормонов щитовидной железы (свободного Т4 или общего Т4 иТ3, ТТГ и антител к антигенам ткани щитовидной железы), ионограмма, гематокрит, уровень гемоглобина, лейкоциты, ЭЭГ, ЭКГ.

Лечение.

Неотложные мероприятия в стадии I:

Неотложными являются снижение основного обмена и поддержание функции сердечно-сосудистой системы. Дальнейшие мероприятия направлены на уменьшение секреции гормонов щитовидной железы.

Тиреостатики.

Блокада синтеза гормонов: Thiamazolе или Carbimazol – 40 мг в/в, затем 120 мг/м2/сут в 4 приема или в виде длительной в/в капельной инфузии; в легких случаях возможна пероральная терапия.

Препараты йода (не применять при индуцированном йодом тиреотоксическом кризе): йодид калия – суточная доза для детей 50-100 мкг, для подростков и взрослых – 100-200 мкг; в экстренных случаях внутрь раствор Люголя по 10 капель 3 раза в день; при йодиндуцированных кризах хлорид лития – 0,5-1,5 г/сут в/в. Наряду с препаратами йода или лития всегда необходимо назначение цитостатиков.

Симпатолитики: β-блокаторы (пропранолол) перорально 2 мг/кг/сут в 3 приема.

Глюкокортикоиды:преднизолон – 2 мг/кг/сут.

Дигитализация по схеме быстрого насыщения. Доза насыщения: новорожденные – 0,03 мг/кг дигитоксина, 0,025-0,03 мг/кг дигоксина; грудные дети – 0,04 мг/кг дигитоксина, 0,04-0,05 мг/кг дигоксина; дети раннего возраста 0,03 мг/кг дигитоксина, 0,03-0,04 мг/кг дигоксина; школьники – 0,02 мг/кг дигитоксина, 0,02-0,03 мг/кг дигоксина. При быстром методе дигитализации половинная доза насыщения вводится сразу же, затем по одной четверти через 8 ч. Поддерживающая доза дигоксина – 0,05-0,1 мг/кг/сут в 2 приема, дигитоксина – 0,003 мг/кг/сут в один прием.

Седативные препараты: фенобарбитал – 100-200 мг, либо диазепам – 0,5-1 мг/кг, либо литический коктейль – 1-2,5 мл в/м или в/в медленно через 4-6 ч.

Сбалансированное введение жидкости, электролитов – парентеральное питание.

Снижение температуры тела при гипертермии (следует с осторожностью назначать салицилаты, т.к. они угнетают процессы окислительного фосфорилирования).

Для профилактики тромбогеморрагического синдрома – гепарин в малых и средних дозах (200 ЕД/кг/сут).

–При необходимости – оксигенотерапия.

Дополнительные мероприятия при стадиях II и III и отсутствии улучшения через 24-48 ч при стадии I.

Плазмаферези/или перитонеальный диализ.

Гемосорбция.

Дальнейшие мероприятия. Лечение гипертиреоза.

 

Гипотиреоидная кома

Клиника. Вследствие прогрессирующего угнетения многих жизненно важных функций развиваются гипотермия, гипотензия и брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия, гипогликемия, сомнолентность и, наконец, кома. Предрасполагающие факторы – инфекции, переохлаждение, оперативные вмешательства, применение барбитуратов и производных фенотиазина.

Диагностика. Необходимо определить содержание ТТГ, Т3и Т4, ионограмму, уровень креатинина, глюкозы крови, параметры КОС, гематокрит, содержание гемоглобина, лейкоцитов.

Лечение.

–гормональная заместительная терапия путем немедленного введения 12,5 мкг трийодтиронина через каждые 12 ч, при необходимости на 2-е сут дозу можно увеличить;

–преднизолон – 2 мг/кг в/в, затем через каждые 6 ч по 1 мг/кг до ликвидации симптомов комы;

–коррекция нарушений водно-электролитного баланса;

–гемотрансфузия при анемии;

–введение глюкозы при гипогликемии;

–медленное согревание при гипотермии (до 10 С/ч);

–своевременная искусственная вентиляция легких при прогрессирующей дыхательной недостаточности;

–дигитализация по схеме быстрого насыщения (см. тиреотоксический криз);

–введение допамина при стойкой гипотензии, но обязательно после ликвидации симптомов гиповолемии (4-10 мкг/кг/мин);

–постоянное наблюдение за ЭКГ, ЧСС, температурой тела и АД.

Следует осторожно относиться к применению седативных и наркотических средств, т.к. чрезвычайно велика опасность угнетения дыхательного центра.

 

Диабетическая кома

Манифестными формами диабетической комы являются:

Кетоацидотическая кома – гипергликемия > 20 ммоль/л (400 мг/дл); часто декомпенсированный ацидоз (рН около 7,1); стандартный бикарбонат < 10 ммоль/л; гипонатриемия < 135 ммоль/л; гликозурия и кетонурия. Клинически наблюдаются помрачение сознания, эксикоз, потеря массы тела, дыхание Куссмауля, полиурия (осмотический диурез). В детском возрасте встречается чаще всего.

Гиперосмолярная кома – значительная гипергликемия > 40 ммоль/л (800 мг/дл); компенсированный ацидоз (рН > 7,28); стандартный бикарбонат около 15 ммоль/л; гипернатриемия > 150 ммоль/л при сниженном общем содержании натрия; повышение осмолярности > 380 мосм/л. Гликозурия, умеренная кетонурия. Клинические проявления: помрачение сознания, тяжелый эксикоз (гипертоническая дегидратация) с дефицитом жидкости > 100 мл/кг, потеря массы тела > 10%, приступы судорог, тремор. Редко встречается у детей, при этом чаще у детей младшего возраста.

Лактатацидотическая кома – гипергликемия > 20 ммоль/л (400 мг/дл); компенсированный ацидоз с рН около 7,15 на фоне легкого кетоацидоза; стандартный бикарбонат около 15 ммоль/л; лактат сыворотки > 10 ммоль/л (126 мг/дл). Клинически проявляется умеренным эксикозом, иногда помрачением сознания. Редко встречается в детском возрасте.

Диагностика. Необходимо исследование мочи на глюкозу и кетоновые тела, определение осмолярности, уровня электролитов, параметров КОС.

Содержание сахара в крови определяется как минимум каждый час при развитии комы, затем – каждые 4 ч.

Кислотно-основное состояние исследуется сначала часто до устранения ацидоза, затем – 1-3 раза в день до стабилизации обмена веществ, ионограмма сыворотки (К, С1, Са, Мg) до регидратации и выравнивания электролитного состава – вначале многократно в течение дня, затем – 1 раз в день.

В дальнейшем – контроль картины крови, уровня креатинина, трансаминаз, лактата сыворотки крови.

При необходимости – определение осмолярности сыворотки. Контроль ЧСС, дыхания и температуры тела. Ежедневный контроль баланса жидкости и массы тела.

Лечение. Больные, находящиеся в коме и прекоматозном состоянии, должны быть обязательно госпитализированы. Если предстоит длительная транспортировка, лечение может проводиться немедленно после постановки диагноза.

• Неотложные мероприятия

При первой манифестации вводят инсулин в дозе 0,1 ЕД/кг внутривенно; если лечение уже проводится – инфузия 0,1 ЕД/кг/ч в физиологическом растворе хлорида натрия (больным диабетом, которые уже получали лечение инсулином, часто необходима доза 0,2 ЕД/кг/ч).

Уменьшение содержания сахара в крови до 4-5 ммоль/л/ч ведет к снижению осмолярности сыворотки около 4 мосм/л/ч (при быстрой ее нормализации существует опасность развития отека головного мозга).

При гиперосмолярной коме не вводить инсулин в больших дозах, так как это приводит к быстрому снижению осмолярности сыворотки крови, а содержание сахара в крови падает только до 1 ммоль/л/ч. Дозу инсулина следует уменьшить до 0,05 ЕД/кг/ч.

Если гипергликемия достигает 14-16,5 ммоль/л дополнительно вводят 5% раствор глюкозы (3/4 объема – 5% раствор глюкозы, 1/4 объема – физиологический раствор), при гипергликемии до 11 ммоль/л – доза инсулина снижается до 0,05 ЕД/кг/ч.

На второй день переходят к подкожному введению инсулина с интервалом в 4-6 ч с последующим индивидуальным определением уровня сахара крови;

Введение жидкостей и электролитов. В основном речь идет о гипотонической дегидратации (кетоацидотическая кома), реже – о гипертонической (гиперосмолярная кома). При шоке с гиповолемией > 10% ОЦК сначала вводятся 5% раствор человеческого альбумина (5 мл/кг) или плазмозаменители (декстран). В дальнейшем осуществляется инфузия изотонических растворов (иначе существует опасность отека мозга!). Потребность в жидкости составляет 150-200 мл/кг в первые сутки.

В течение 1 часа вводят в/в капельно 0,9% раствор натрия хлорида из расчета 20 мл/кг; в раствор добавляют 50-200 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; при гиповолемическом шоке количество раствора увеличивают до 30 мл/кг.

В последующие 24 часа продолжают инфузионную терапию из расчета 50-150 мл/кг; средний суточный объем в зависимости от возраста: до 1 года – 1000 мл, 1-5 лет – 1500 мл, 5-10 лет – 2000 мл, 10-18 лет – 2000-2500 мл. В первые 6 часов ввести 50%, в последующие 6 часов – 25% и в оставшиеся 12 часов – 25% жидкости.

Введение 0,9% раствора натрия хлорида продолжают до уровня сахара в крови 14 ммоль/л. Затем подключают 5% раствор глюкозы, вводя его поочередно с 0,5% раствором натрия хлорида в соотношении 1:1. Контроль эффективной осмолярности, рассчитываемой по формуле: 2 х (натрий крови в ммоль/л калий крови в ммоль/л глюкоза крови в ммоль/л). В норме этот показатель составляет 297 ± 2 мОсм/л. При наличии гиперосмолярности – 0,9% раствор натрия хлорида заменяют на гипотонический 0,45% раствор.

Одновременно с началом регидратации вводят инсулин короткого (!) действия в/в струйно в дозе 0,1 ЕД/кг (при давности сахарного диабета более 1 года – 0,2 ЕД/кг) в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида.

При нормокалиемии калий вводится в случае падения уровня сахара в крови, при инициальной гипокалиемии – немедленно.

С целью восполнения дефицита калия через 2-3 часа от начала терапии в/в капельное введение 1% раствора калия хлорида из расчета 2 ммоль/кг в сутки (1/2 дозы – внутривенно и 1/2 – при отсутствии рвоты внутрь):

При отсутствии данных об уровне калиемии вводят 1% раствор калия хлорида со скоростью 1,5 г в час (100 мл 1% раствора КС1 содержат 1 г калия хлорида, а 1 г калия хлорида соответствует 13,4 ммоль калия; 1 мл 7,5% раствора КС1 содержит 1 ммоль калия).

При наличии показателей уровня калия в крови скорость введения 1% раствора калия хлорида следующая: до 3 ммоль/л – 3 г/час, 4 ммоль/л – 2 г/час, 5 ммоль/л – 1,5 г/час, 6 ммоль/л и более – введение прекратить.

Препараты калия не вводить, если ребенок в шоке и при анурии!

Коррекция метаболического ацидоза:

При отсутствии контроля рН крови – клизма с теплым 4% раствором натрия бикарбоната в объеме 200-300 мл.

В/в введение 4% раствора натрия бикарбоната показано только при рН < 7,0 из расчета 2,5-4 мл/кг капельно в течение 1-3 часов со скоростью 50 ммоль/час (1 г NаНС03= 11 ммоль), только до тех пор, пока рН не достигнет 7,1 или максимум 7,2.

Буферная терапия проводится только при декомпенсированном ацидозе (рН < 7,15, ВЕ < -10 ммоль/л, стандартный бикарбонат < 10 ммоль/л).

Возмещение натрия осуществляется соответственно содержанию его в сыворотке, при этом следует учитывать электролиты, введенные в других растворах (например, гидрокарбонат натрия). На 2-3-й день лечения можно приступить к кормлению через рот рисовым или овсяным слизистым отваром и составлению диеты (4-6 г/кг углеводов, 0,5 г/кг белка, добавление жиров после коррекции ацидоза). Одновременно показан прием калия внутрь по 50-100 ммоль/сут в составе фруктовых соков и препаратов калия.

Для профилактики бактериальных осложнений назначают антибиотикотерапию широкого спектра действия.

 

Гипогликемия

Клиника. В зависимости от индивидуальной чувствительности первые признаки гипогликемии появляются при уровне глюкозы 2,8-1,95 ммоль/л. Длительная или рецидивирующая гипогликемия может приводить к развитию тяжелых патологических изменений со стороны ЦНС. Наряду с симптомами недостаточного снабжения головного мозга глюкозой (усталость, раздражительность, апатия, повышенная отвлекаемость, изменение поведения, нарушение зрения, головная боль, рвота, головокружение, судороги, кома) наблюдаются также признаки адреналиновой интоксикации (тремор, бледность, потливость, тахикардия).

Диагностика. Определение уровня сахара в крови. Перед проведением заместительной терапии важен забор материала для уточнения этиологического фактора.

Лечение. В/в введение концентрированных растворов глюкозы, как правило, быстро приводит к исчезновению всех симптомов гипогликемии. Первоначально глюкоза вводится быстрыми каплями или струйно в дозе 0,25 г/кг в виде 20% или 40% раствора. Затем вводится 10% раствор глюкозы в виде в/в капельной инфузии со скоростью 5 мг/кг/мин (0,3 г/кг/ч = 3 мл/кг/ч; скорость вытекания капель – 1 капля кг/мин).

Глюкагон (0,5-1 мг в/м) показан только при гипогликемии, вызванной гиперинсулинизмом, т.е., как правило, больным диабетом. Симптомы, обусловленные воздействием адреналина, быстро угасают. Длительная гипогликемия и судороги приводят к стойкому сохранению признаков поражения ЦНС. Наблюдающийся при гипогликемии умеренный ацидоз не требует коррекции.

 

Ацетонемическая рвота

Ацетонемический синдром у детей — это нарушение функции системы обмена веществ. Состояние больного ребенка характеризуется большим содержанием кетоновых тел в крови. В процессе метаболизма они распадаются на ацетоновые вещества. Это может спровоцировать появление эпизодических приступов сильной рвоты с болями в животе. В тяжелых случаях у ребенка развивается кома.

Ацетонемический синдром может быть вторичным, когда заболевание развивается на фоне других нарушений углеводного, жирового или белкового обмена веществ. Также встречается первичный идиопатический ацетонемический синдром. В этом случае основным провоцирующим механизмом является наследственный фактор.

Клиника. Основные симптомы – рецидивирующая рвота, возникающая внезапно или после приема пищи, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Характерны также ацидотическое дыхание, пылающие щеки, впалый, иногда «перитонитный» живот.

Диагностика. Обнаружение ацетона в моче, параметры КОС, общий анализ крови, СОЭ, сахар крови, электролиты, общий анализ мочи.

Лечение.

−Оральная регидратация: 40, 10 или 5% раствор глюкозы внутрь в теплом виде, настой изюма, компот из сухофруктов, чай с сахаром. Поить ребенка нужно часто, но понемногу, чтобы не провоцировать рвоту. По 1-2 чайные ложки жидкости каждые 10-15 минут.

−Компенсация обезвоживания: раннее парентеральное введение жидкости, глюкозы и электролитов: 100 мл/кг/сут раствора электролитов с 10% раствором глюкозы; при этом необходима коррекция нарушений водно-электролитного баланса.

−Диета. Ребенок не должен голодать. Кормить его необходимо часто, дробно. Из диеты исключают жиры, продукты богатые пуриновыми основаниями, раздражающие продукты. Можно давать жидкую гречневую, овсяную, манную каши на воде, овощные, крупяные супы, овощное пюре, печеные яблоки, галетное печенье, сухарики.

−При болях в животе применяют спазмолитические средства.

−Для дезинтоксикации используют сорбенты, очистительную клизму с раствором пищевой соды.

−При неукротимой рвоте – лечение противорвотными средствами (например, Diphenhydramin).

 

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ДЕТСКОЙ В ГЕМАТОЛОГИИ

Геморрагический синдром

Первоочередные мероприятия у ребенка с кровотечением

1. Выявить симптомы, указывающие на источник кровотечения, и принять меры к местной остановке кровотечения.

2. Определить, не привело ли кровотечение к развитию геморрагического шока, и при его развитии немедленно начать противошоковую терапию.

Оценить признаки декомпенсаций кровообращения: бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза.

3. При явлениях геморрагического шока обеспечить доступ к вене и начать инфузионную терапию кристаллоидными растворами (изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера) со скоростью:

— при некомпенсированном шоке – 40-60 мл/кг в час;

— при субкомпенсированном шоке – 20-30 мл/кг в час.

4. Предположить причину повышенной кровоточивости: нарушение целостности сосудов, связанное с травмой, илидефект какого-либо компонента гемостаза (тромбоцитарного, коагулопатического, сосудистого или смешанного).

5. Организовать транспортировку больного в соматическое, гематологическое, хирургическое или ЛОР-отделение.

Носовое кровотечение

Носовые кровотечения чаще обусловлены повреждением сосудистых сплетений передней части перегородки нога (область Киссельбаха). Возможны симптоматические кровотечения при геморрагических диатезах (тромбоцитопении, в т.ч. при лейкозах, тромбоцитопатии, гемофилии), при инфекционных заболеваниях (ОРВИ, грипп, сепсис и др.), при местных воспалительных и продуктивных процессах (полипы, аденоиды, новообразования и др.), при повышении АД.

Клиника. При повреждении слизистой оболочки передних отделов носа кровь выпивается наружу, при задних – заглатывается, симулируя желудочное и (или) легочное кровотечение. Цвет крови ярко-красный. При заглатывании крови возможна кровавая рвота. В случаях обильного кровотечения появляются бледность, вялость, головокружение, шум в ушах.

Неотложная помощь

1. Придать сидячее или полусидячее положение, успокоить ребенка.

2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10-15 мин, холод на переносицу.

3. Ввести в носовые ходы турунды, смоченные 3% раствором перекиси водорода или 0,1% раствором адреналина (возможно использование гемостатической губки).

4.При отсутствии эффекта – проведение передней тампонады носа.

Методика передней тампонады носа (рис. 1): необходимы коленчатый пинцет или носовой корнцанг, марлевые турунды шириной 1,5 см и длиной 20 см. При кровотечении из передних отделов полости носа ограничиваются введением с помощью пинцета в преддверие носа марлевого тампона. При кровотечении из средних и задних отделов носа тампонируют всю полость носа. Марлевый тампон (лучше его нежирно смочить вазелиновым маслом или стрептоцидовой эмульсией) вводят в задний отдел полости носа в виде дуги большой петли (оба конца остаются снаружи) и плотно заполняют им нижний, средний и общий носовой ходы. Тампон вставляется в нос на 24 часа (при назначении антибиотиков на 48 часов).

 

Рис. 1. Методика передней тампонады носа

Госпитализация больного с непрекращающимся носовым кровотечением осуществляется в зависимости от подозреваемого или известного основного заболевания в соматическое, гематологическое или ЛОР-отделение.

Желудочно-кишечное кровотечение

К угрожающим жизни относятся кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта (из пищевода и желудка), так как из-за значительной и продолжительной кровопотери они часто приводят к декомпенсации гемодинамики.

Наиболее частые причины желудочно-кишечных кровотечений в зависимости от возраста ребенка:

1. В неонатальном периоде – геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых Факторов свертывания (II, VII, IX и X), ДВС-синдром.

2. У детей раннего возраста – инвагинация кишечника, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гемоколит при кишечных инфекциях.

3. В возрасте 3-7 лет – язва Меккелева дивертикула, полипоз толстого кишечника.

4. У детей школьного возраста – варикозное расширение вен пищевода и желудка при портальной гипертензии, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, эрозивный гастрит (в т. ч. медикаментозный – при терапии салицилатами, глюкокортикостероидами, отравлении кислотами, щелочами и др.), геморрагические диатезы.

Клиника. Обследуя ребенка с острым кровотечением из желудочно-кишечного тракта, необходимо предположить его локализацию и оценить, нет ли у больного признаков геморрагического шока.

Для пищеводного кровотечения характерна рвота неизмененной венозной кровью или цвета «кофейной гущи». Кровотечение из желудка проявляется рвотой типа «кофейной гущи». Наличие жидкого дегтеобразного стула (мелены) указывает на тяжелую степень кровопотери из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Оформленный кал черного цвета бывает при меньшей интенсивности кровотечения. Обязательно также осмотреть нос, зев, заднюю стенку глотки, чтобы исключить кровотечение из этих отделов с заглатыванием крови.

Неизмененная кровь в кале указывает на кровотечение из нижних отделов кишечника. Кровотечение из прямой кишки и из геморроидальных узлов определяется по алой крови и сгусткам. При профузном кровотечении возможно развитие коллапса или геморрагического шока.

Неотложная помощь

1. Госпитализация экстренная в хирургическое или реанимационное отделение. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс; больного транспортируют на носилках.

2. По показаниям – проведение противошоковой терапии.

3. Положить пузырь со льдом на эпигастральную область.

4. Воздержание от приема пищи.

Геморрагический синдром при гемофилии

Геморрагический синдром при гемофилии – остро возникшие кровотечения и/или кровоизлияния, в основе которых лежит наследственный дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.

В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофилией А, имеющие дефицит VIII фактора. Реже отмечается дефицит IX фактора – гемофилия В, XI фактора – гемофилия С и еще реже другие.

Наиболее частые провоцирующие и предрасполагающие факторы кровоточивости при гемофилии:

1. Травмы ребенка при контакте с колющими и режущими предметами, при падениях, ушибах и др.

2. Хирургические вмешательства, в том числе «малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия).

3. Внутримышечные инъекции.

4. Длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию эрозивно-язвенных процессов в слизистой желудочно-кишечного тракта (нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов).

Клиника. Признаки заболевания появляются с первого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости.

Характерен гематомный тип кровоточивости:

1. Гемартрозы – кровоизлияния в суставы, обычно крупные (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные); пораженный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается д­формация и контрактура сустава.

2. Гематомы – подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом.

3. Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве, возмо­ны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но оченьупорные, длительные, анемизирующие.

4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.

5. Значительное удлинение времени свертывания при нормальном количестве тромбоцитов.

Непосредственную угрозу для жизни ребенка представляют внутренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.), а при профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.

Неотложная помощь

1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию ребенка.

2. Проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами.

Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены (!). Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.

При гемофилии А необходимо назначить:

а) Криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соответствует 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу же после оттаивания (препарат хранится в замороженном виде при t = -20°С) в следующих дозах:

— при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургическими манипуляциями – 15-20 ЕД/кг в сутки в 1 прием;

— при гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, полостных операциях – 35-40 ЕД/кг в сутки в 2 приема;

— при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматические операции на легких, печени) – 50-100 ЕД/кг в сутки в 2 приема.

Повторные введения в той же дозе рекомендуются в течение 4-5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.

— при экстракции зубов – доза 30-40 ЕД/кг вводится за 12 час и за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4-10 час после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.

б) При отсутствии криопреципитата ввести:

— антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как и криопреципитата) или

— антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг; суточная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с интервалом 8 час. Главная опасность при использовании плазмы – перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемофильной плазмы).

в) При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг. Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень фактора снижен на 25-30%).

Донорская кровь, заготовленная заранее, не может использоваться в лечении больного гемофилией А, так как VIII фактор быстро разрушается.

 

При гемофилии В необходимо назначить:

а) концентрат РРSВ лиофинизированный (содержит II, VII, IX, X факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы, как у криопреципитата);

б) при отсутствии концентрата РРSВ – препарат выбора свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг.

 

Особенности лечебной тактики

при различных проявлениях геморрагического синдрома.

При гематомах:

— иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении на 2-3 дня, затем ЛФК;

— теплый компресс на сустав с 30% раствором диметилсульфоксида;

— при напряженном и очень болезненном гемартрозе после введения криопреципитата рекомендуется проведение пункционной аспирации крови из суставной сумки с последующим введением 40-60 мг гидрокортизона;

— при боли противопоказано назначение наркотиков и нестероидных противовоспалительных средств (исключение – парацетамол).

При гематомах:

— избегать пункции гематом и аспирации крови, они показаны только при симптомах сдавления;

— при признаках инфицирования гематомы – назначение антибиотиков; при этом не желательны пенициллин и его полусинтетические аналоги, так как могут вызвать дисфункцию тромбоцитов и усилить кровоточивость.

При кровотечениях из носа, слизистой ротовой полостии дефектах кожи:

— при носовых кровотечениях – избегать тугой тампонады, особенно задней, что может спровоцировать более опасные гематомы в мягких тканях носа, зева и глотки;

— при кровотечениях из слизистой – обработка тромбином, 0,025% раствором карбазохрома или охлажденным 5% раствором Е-аминокапроновой кислоты;

— при дефектах кожи – давящая повязка с гемостатической губкой, тромбином.

При почечных кровотечениях:

— эффективны большие дозы антигемофильных препаратов з сочетании с преднизолоном;

— не применять Е-аминокапроновую кислоту (вызывает тромбирование с отхождением сгустков по мочевым путям, что может привести к анурии).

При ингибиторных формах гемофилии необходимо увеличить дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза на фоне приема преднизолона в дозе 1 мг/кг сут. в дни введения с его быстрой отменой.

Пои развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.

Госпитализация немедленная при любой локализации и выраженности кровотечения, а также при подозрении на кровоизлияние во внутренние органы в гематологическое отделение или в соматический стационар.

Геморрагический синдром

при идиопатической тромбоцитопеническойпурпуре

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) – спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП:

1. Инфекции вирусные и бактериальные.

2. Профилактические прививки.

3. Бытовые травмы.

4. Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки и др.).

Клиника. Характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:

1. «сухая» пурпура – кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;

2. «влажная» пурпура – кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные;

3. кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.);

4. тромбоцитопения в анализе периферической крови.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг.

Неотложная помощь

1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию с соблюдением строгого постельного режима.

2. Ввести 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты 100-200 мг/кг в/в капельно; при продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа; после остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

3. Ввести 12,5%раствор этамзилата натрия в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сут) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор карбазохрома в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сут).

4. Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

— при носовом кровотечении: провести переднюю тампонаду носовых ходов с 2% перекисью водорода или раствором тромбина и карбазохрома в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора Е-аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора карбазохрома);

— при желудочно-кишечном кровотечении: назначить внутрь 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты 50 мл 0,025% раствор карбазохрома 1 мл тромбин;

— при маточном кровотечении: назначить этистерон по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор эстрона по 1,0 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м.

5. При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначается преднизолон в дозе 1-2 мг/кг сут.

— генерализованный кожный синдром с гемиррагиями на лице (включая склеру и сетчатку глаза), шее, верхней половине туловища;

— кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;

— выраженная тромбоцитопения (< 30х109/л).

6. При развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы при аутоиммунной тримбоцитопенической пурпуре! Госпитализация в гематологическое или соматическое отделение.

 

Гемолитический криз и гемолитический синдром

при аутоиммунных гемолитических анемиях

Клиника.

Основные симптомы: бледность, желтушностъ кожных покровов и слизистых оболочек, гепатоспленомегалия, гематурия (при внутрисосудистом гемолизе).

Сопутствующие симптомы: лихорадка (клиническая картина септического состояния при гемолизе, обусловленном воздействием нейраминидазы), рвота, боли в животе.

Клинические формы:

–острая аутоиммунная гемолитическая анемия – типа болезни Ледерера-Брилла;

–подострая форма – типа болезни Гассера

–первично-хроническая форма – типа анемии Дайка-Янга.

Диагностика. В общем анализе крови – ретикулоциты и тромбоциты, реакция Кумбса = прямой эритроцитарный тест Кумбса – положительный!; прямой антиглобулиновый тест для выявления тепловых аутоантител, холодовых аутоантител, битермических аутоантител; обнаружение в сыворотке крови холодовых гемолизинов при 37°С; в дальнейшем – определение уровня билирубина, глутаминоксалатной трансаминазы (ГОТ), глутаминпируватной трансаминазы (ГПТ), ЛДГ, IgG-антиДНК, креатинина и общий анализ мочи. В периферической крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, единичные сфероциты, изменения содержания лейкоцитов и тромбоцитов не характерны.

Лечение симптоматическое с учетом этиопатогенеза:

–преднизолон – 2-3 мг/кг/сут – вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов;

–трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно);

–предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоантител;

–спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес);

–введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитариой массы (свободной от анти-Т-Аg) или заменное переливание крови детям раннего возраста.

 

Острая тромбоцитопения

Составляет 75-80% всех тромбоцитопений. Анамнез всегда короткий, возможны спонтанные ремиссии в течение 6 мес. Возникает преимущественно в возрасте от 2 до 5 лет. Различий в частоте заболевания в зависимости от пола нет.

Клиника. Основной клинический критерий – геморрагическим синдром, обусловленный уменьшением числа тромбоцитов и проявляющийся петехиями, экхимозами (без определенной локализации), кровотечеииями из десен, реже гематурией, желудочно-кишечными кровотечениями, меноррагиями и кровоизлияниями в сетчатку глаза. В дальнейшем – положительный симптом Румпеля-Лееде, время свертывания крови удлинено. Тесной корреляции между степенью кровоточивости и содержанием тромбоцитов не существует.

Диагностика. Обязательные исследования – общий анализ периферической крови с определением количества ретикулоцитов и тромбоцитов (чаще всего < 20 000/мкл), цитологическое исследование пунктата костного мозга, коагулограмма с определением содержания фибриногена, определение группы крови, анализ мочи, офтальмологическое исследование, количественное определение иммуноглобулинов (исключение дефицита IgА), обнаружение антитромбоцитарных антител – IgG1 (низкая специфичность).

Лечение. Назначается индивидуально в зависимости от длительности анамнеза, степени выраженности геморрагического синдрома и возраста.

При содержании тромбоцитов < 20 Т/л (20 000/мкл) и проявлениях геморрагического синдрома на коже и слизистых оболочках проводится лечение преднизолоном внутрь.

Дозы:

− 2 мг/кг/сут – в 2 приема в течение 7 дней;

− со второй недели – лечение прерывистым курсом, 4 дня – преднизолон внутрь в той же дозе, 3 дня – перерыв.

Минимальная продолжительность лечения – 4 нед при условии увеличения количества тромбоцитов до > 50 Т/л (50 000/мкл).

Максимальная продолжительность лечения – 6 нед (даже если содержание тромбоцитов не повысилось).

Трансфузии тромбоцитов ие показаны! Прогноз и течение, как правило, благоприятные.

 

Коагулопатия потребления

ДВС-синдром является вторичным процессом, связанным с непосредственной активацией свертывающей системы крови путем потребления тканевого тромбопластина, тромбина, частично иммунных комплексов, а также вследствие гипоксии и ацидоза. Реакции развиваются в две фазы.

Фаза 1: гиперкоагуляция вследствие накопления активаторов свертывания крови и активированных факторов свертывания (фактор XII) в результате блокады ретикулоэндотелиальной системы.

Фаза 2:декомпенсированная форма ДВС-синдрома с развитием коагулопатии потребления, гипо- или афибрииогенемией, тромбоцитопенией, дефицитом факторов II, V, VII, ХIII, фибринолизом и геморрагическим синдромом. Патологический фибринолиз с последующим развитием гемокоагуляционного шока и нарушением микроциркуляции приводят к развитию очагов некроза во внутренних органах, прежде всего, в коре надпочечников.

Клиника. Сверхострые формы, протекающие с картиной гемокоагуляционного шока (например, синдром Уотерхауса-Фридериксена), подострые формы при бактериальном сепсисе, злокачественных опухолях и печеночной недостаточности.

На коже появляется геморрагическая сыпь и некрозы (64%), развивается острая почечная недостаточность (олигурия), острая дыхательная недостаточность (шоковое легкое), в терминальной стадии – отек головного мозга и кома.

Диагностика. Общий анализ периферической крови с определением содержания ретикулоцитов и тромбоцитов, дифференциальная картина крови (обнаружение фрагментоцитов), гемокультура, определение уровня фибриногена (ниже 0,1 г/л или нормальный) с контролем его в динамике через 2 и 12 ч, тромбопластиновое время (чаще укорочено), парциальное тромбопластиновое время (чаще удлинено), тромбиновое время (чаще удлинено), этанол-гель-тест: 50% раствор этанола приводит к образованию плазмы-геля в течение 1 ч, что указывает на присутствие фибринмономерных комплексов.

Лечение. Может быть описано лишь в общих чертах, так как, прежде всего, проводится интенсивная терапия патологического процесса, на фоне которого развивается ДВС-синдром:

− лечение шока: возмещение объема циркулирующей крови: коррекция нарушений водно-электролитного баланса, ликвидация ацидоза и борьба с анемией (трансфузии свежей крови с гепарином), НD-иммуноглобулин внутривенно в дозе 3 мл/кг 1 раз в три дня:

− антибиотикотерапия в больших дозах соответственно основному заболеванию;

− преднизолон 5-10 мг/кг внутривенно, вначале струйно медленно в течение 2-5 мин (поддерживающая доза – 2-3 мг/кг);

− фибринолитическая терапия: стрептокиназа в начальной дозе 4000 ЕД/кг внутривенно в течение 15-30 мин, затем 10000 ЕД/кг в течение 4 ч в виде длительной внутривенной капельной инфузии, затем 10000 ЕД/кг – в течение 8 ч (можно повторить инфузию 1-2 раза);

− через 2-6 ч после окончания лизиса – введение гепарина в дозе 200-250 ЕД/кг внутривенно;

− заменное переливание свежей гепаринизированиой крови новорожденным и грудным детям;

− лечение гепарином с введением факторов свертывания крови показано только в ранней фазе ДВС-синдрома и при отсутствии нарушения функции внутренних органов (введение концентрата факторов свертывания РРSВ – противопоказано).

 

Синдром геморрагического шока

Клиника. После короткого продромального периода (2-5 дней) с невыраженными клиническими проявлениями (легкий понос, рвота, лихорадка, общее недомогание) совершенно внезапно развивается сосудистый шок, кома, судороги, кровотечение, понос и олигурия. При этом отмечается тяжелая диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия с дефицитом плазменных факторов свертывания крови. На аутопсии обнаруживают отек мозга, повсеместно признаки ДВС-синдрома, внутридольковые некрозы гепатоцитов, признаки острого воспаления в кишечнике и легких, острый некроз почечных канальцев, однако отсутствует жировая дистрофия печени, как при синдроме Рейе. Летальность достигает 80%. Несмотря на интенсивные поиски инфекционного возбудителя, эти попытки до сих пор не увенчались успехом.

Диагностика. Так как до настоящего времени не идентифицирован фактор, который вызывает данный синдром, диагностика его должна быть ориентирована на клинические симптомы.

Особое значение имеет установление нарушений в системе свертывания крови. Характерно резкое снижение уровня гемоглобина, падение количества тромбоцитов, патологически изменены протромбиновое время Квика и парциальное тромбопластиновое время, снижено содержание фибриногена, отмечаются увеличение продуктов деградации фибрина, повышение уровня мочевины и креатинина, ферментов глутаминоксалатной трансаминазы и глутаминпируватной трансаминазы и метаболический ацидоз.

Лечение. Специфическое лечение отсутствует. Необходимо проводить симптоматическую терапию шока и последствий шока, ДВС-синдрома, отека мозга и острой почечной недостаточности.

Рекомендованная литература

 1. Диагностика и лечение неотложных состояний у детей: Учебное пособие / Волосовец А.П., Нагорная Н.В., Кривопустов С.П. и др. – 2-е изд., доп. – Донецк: Заславский А.Ю., 2010. – 160 с.

2. Мутафьян О.А. Неотложная кардиология детского и подросткового возраста. – СПб.: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2013. – 400с.

Неотложные состояния у детей / А.Д. Петрушина, Л.А. Мальченко, Л.Н. Кретинина и др.; Под редакцией А.Д. Петрушиной. – М.: ООО Медицинское информационное агентство», 2010. – 216 е.: ил.

3.Неотложные состояния у детей. Гастроэнтерология, пульмонология, эндокринология, нефрология: Учебное пособие / В.Н.Тимошенко и др. – Ростов н/Д.: Феникс; Красноярск: Издательские проекты, 2007. – 293 с.

4. Штайнигер У., Мюлендаль К.Э. Неотложные состояния у детей: Пер. с нем. – Мн.: Медтраст, 1996. – 512 с.

5. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния у детей. Экстренная врачебная помощь: Справочник. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб.: СпецЛит, 2000. – 216с.

Тестовый контроль

Вопрос 1: Мальчик 14 лет доставлен в больницу с жалобами на жажду, сухость во рту, головную боль, рвоту, общую слабость. Начало заболевания связывает с гриппом. Объективно: состояние тяжелое, заторможен. Кожа сухая, язык сухой. ЧСС – 110 уд/мин. АД – 110/70 мм рт.ст. Ритм сердца правильный, тоны ослаблены. Дыхание везикулярное. ЧД – 26 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, отеков нет. Сахар крови – 18,8 ммоль/л. В моче – положительная реакция на ацетон. Какое лечение Вы назначите больному ребенку?

Вопрос 2: Девочка 14 лет доставлена в больницу без сознания. Болеет сахарным диабетом. Получает утром (52 ЕД инсулина короткого действия и 32 ЕД – пролонгированного). В 13.00 внезапно потеряла сознание. Кожа влажная. Судороги мышц рук и ног. Зрачки нормальной величины. ЧСС – 86 уд/мин. Сердечная деятельность ритмичная, АД – 100/60 мм рт. ст. С каких препаратов Вы начнете лечение больной?

Вопрос 3: Ребенок страдает инсулинзависимым сахарным диабетом, тяжелая форма. Через 30 минут после начала игры в теннис мальчик потерял сознание. Объективно: кожа влажная, тонус мышц конечностей повышен. ЧСС – 80 уд/мин., сердечная деятельность ритмичная. АД – 110/70 мм рт.ст. Частота дыхания – 28/мин., ритмичное. Менингеальные симптомы отсутствуют. Ваш предварительный диагноз?

Вопрос 4: Мальчик, болеющий сахарным диабетом в течение 10 лет, поступил в клинику ввиду быстрого ухудшения состояния. При осмотре выявлена общая слабость, полиурия, полидипсия, тошнота, рвота, заторможенность, сонливость. Отмечается дыхание Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. В моче отмечается заметное количество сахара и ацетоновых тел. Какое осложнение сахарного диабета у данного больного?

Вопрос 5: Ребёнок 5-ти лет поступил в клинику с жалобами на многократную обильную рвоту, беспокойство, запах ацетона изо рта. Данное состояние развилось на фоне респираторной вирусной инфекции. При осмотре: состояние тяжёлое, снижены сухожильные рефлексы, кожные покровы сухие, бледные. Дыхание глубокое, токсическое. Тоны сердца глухие, тахикардия. В анализе мочи – ацетон , сахар в моче не определяется, а в крови несколько снижен. Какой наиболее вероятный диагноз?

Вопрос 6: В приемное отделение машиной скорой помощи доставлен ребенок 6 месяцев с клинической проявлениями надпочечниковой недостаточности вследствие острого инфекционного заболевания. Укажите наиболее вероятное инфекционное заболевание?

Вопрос 7: Врачом общего профиля при осмотре дома больного ребенка 2-х лет установлен предварительный диагноз: острая надпочечниковая недостаточность вследствие менингококцемии. Ваши действия?

Вопрос 8: Машина скорой помощи доставила в приемное отделение мальчика 12 лет. Анамнез жизни и заболевания неизвестны. Объективно: нервно-психическое возбуждение, тремор рук в виде аплодисментов, тремор губ, век, атаксия, дизартрия, блуждающий взгляд, гиперрефлексия. Кожа сухая с иктеричным оттенком, отдельные «сосудистые звездочки», тургор тканей снижен, склеры иктеричны. Гепатоспленомегалия. Какой диагноз наиболее вероятен?

Вопрос 9: У ребенка 5 лет на фоне ОРВИ появились рвота до 4 раз в сутки, снижение аппетита, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. В моче – ацетон ( ). Ваш диагноз?

Вопрос 10: Ребенок 6 лет болеет инсулинзависимым сахарным диабетом, доставлен в детскую больницу в состоянии гипогликемической комы. Какую неотложную помощь следует немедленно осуществить ребенку?

Вопрос 11: У ребенка 4-х лет, страдающего гемофилией, после травмы развилось обильное, не купирующееся кровотечение. При осмотре ребенок заторможен. Кожные покровы резко бледные. Конечности холодные на ощупь. Акроцианоз. Пульс слабый (ЧСС – 164 уд/мин.). АД – 60/30 мм рт ст. Олигурия. При лабораторном исследовании выявлен Ht – 0,54. Какое неотложное состояние развилось у ребенка?

Вопрос 12: Больной 13 лет, доставлен в отделение в коматозном состоянии. При этом отмечалось глубокое, шумное дыхание типа Куссмауля, гипотония, сухость кожи и слизистых оболочек, снижение тонуса глазных яблок, олигурия, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Чем обусловлено данное состояние?

Вопрос 13: У больной 10 лет, страдающей сахарным диабетом, внезапно появились слабость, беспокойство, холодный пот, дрожание в мышцах рук и ног, онемение языка, тахикардия, тонические судороги с последующей потерей сознания. Какой вид неотложного состояния развился у ребенка?

Вопрос 14: У ребенка в возрасте 10 мес. на фоне острой респираторной вирусной инфекции внезапно появилась резкая вялость, бледность кожных покровов, рвота, повысилась температура тела до 39°С. При обследовании обнаружена глухость тонов сердца, тахикардия – 160 уд/мин., артериальная гипотензия – 70/50 мм рт. ст. Содержание Na плазмы – 125ммоль/л, Сl плазмы – 84 ммоль/л, глюкозы – 2,8 ммоль/л. С каким осложнением связано ухудшение состояния ребенка?

Вопрос 15: Мальчик, 8 лет, почувствовал слабость, вялость, потерял сознание, развились клонико-тонические судороги. Кожные покровы покрылись липким потом. Болеет сахарным диабетом I типа, инсулин принимает регулярно по рекомендации врача. В последний раз после инъекции инсулина (6 ед.) не позавтракал. Фактор развития неотложного состояния у ребенка?